«Мама, не плачь, всё будет хорошо». Дискриминация детей, страдающих гемофилией, и тяготы их родителей

ИСТОРИЯ АКЖАН И ЕЁ СЫНА САНЖАРА

Акжан стала матерью в 19 лет. О редком заболевании сына она узнала, когда ребёнку исполнилось восемь месяцев. Санжар уже ползал и как-то упал, после чего тело покрылось синяками и отекло. А потом начали прорезываться зубы, и дёсны беспрерывно кровоточили. Поход по врачам, множество анализов и диагноз как гром среди ясного неба: гемофилия типа А.

— Нам назначили уколы три раза в неделю, но через месяц детский организм не принял лекарство. При повторном анализе выяснилось, что у Санжара появились ингибиторы против препаратов с фактором VIII, которого не хватает при гемофилии, то есть заболевание обострилось. Ребёнку поменяли схему лечения. Мой сын очень страдал. Мы практически жили в больнице до шести лет, можете поверить? Иногда нас выписывали утром, а после обеда мы вновь возвращались в стационар. У ребёнка отекала нога, если даже резинка от носков сдавливала кожу. Когда брали кровь из вены, появлялась гематома от медицинской резинки, — рассказывает Акжан, вспоминая прошлое.

Молодые родители Санжара ничего не знали о гемофилии, им предстояло учиться. И самое главное — научить ребёнка справляться с этой болезнью. Акжан сама научилась делать наколенники и подлокотники — она набивала ватой старые носки и надевала на ребёнка, чтобы защитить наиболее опасные для травм участки тела.

— Когда ему было три года, ему вырвали зуб, и мы не смогли остановить кровотечение. Кровь шла 25 дней. Какие только препараты ему ни кололи, но не помогало, в итоге нас положили в больницу. Санжар как раз начал говорить. Мы пришли домой, он обнял меня и сказал: «Мама, не плачь, всё будет хорошо, я тебе обещаю» — и уснул. В тот день я подумала, что могу потерять сына. Ночью я молилась, чтобы бог спас моего сына. Утром просыпаюсь, а подушка чистая, до этого каждый день была в крови. Я испугалась, думала, что это конец. А Санжар открыл глаза и сказал: «Что случилось?» Ранка начала заживать. После этого мой сын начал понимать, почему не может играть, как другие дети, — со слезами на глазах рассказывает Акжан.

Гемофилия не лечится, по крайней мере пока медицина не придумала лекарство, способное полностью вылечить людей, страдающих этим заболеванием. Пациент получает специальную инъекцию, содержащую фактор VIII, и необходимо принимать её всю жизнь.

Фактор VIII в организме человека считается нормальным, если он находится в пределах 50–150 процентов. По словам Акжан, уровень фактора VIII в крови в Санжара составляет 0,2 процента от рождения, а инъекции повышают его до пяти.

После того как у Санжара развилась тяжёлая форма гемофилии, он постоянно находился под наблюдением врачей. Из-за появления ингибиторов он не мог получать инъекции от заболевания, и тогда ему назначили специальную терапию в больших дозах. Результаты лечения оказались положительными, и теперь Санжар получает регулярные инъекции три-четыре раза в неделю.

Заболевание вынуждает вести особый образ жизни. Санжар не мог свободно играть с другими детьми. Его мама боялась, что кто-нибудь заденет сына, поэтому всегда находилась рядом и других детей просила не приближаться к её сыну.

— Санжар не хотел выходить на улицу, поскольку не мог поиграть, как другие дети. А другие дети в это время катались на велосипеде, играли в футбол, забирались на гаражи. Мы играли с ним дома, собирали Lego, пазлы, рисовали, — говорит Акжан.

«Я ЖДАЛА ПЕРЕД КЛАССОМ ЧЕТЫРЕ ГОДА»

При всей тяжести заболевания Акжан не хотела, чтобы ребёнок отставал от сверстников. И как-то попыталась устроить ребёнка в детский сад, хотя бы на один-два часа в день. И здесь она впервые столкнулась с дискриминацией — узнав о гемофилии, представительница садика отказала матери Санжара: «Ваш ребёнок болен и заразит других». Информация о том, что гемофилия не заразна, что это врождённое заболевание, чиновницу не убедили. Акжан объясняет такое отношение низкой информированностью людей.

С садиком не получилось, но, когда пришло время идти в школу, Акжан настроилась решительно — она отвела ребёнка в школу на свой страх и риск. Директор школы приняла Санжара, но предъявила матери одно требование.

— Директор мне сказала: «Понимаю вашу ситуацию, но вам придётся ждать в коридоре, пока ваш ребёнок учится». Четыре года я ходила в школу и сидела перед классом в ожидании окончания уроков. Я разговаривала с родителями, чтобы дети ненароком не толкнули и не ударили моего сына. Ученики ведь бегают и играют в коридорах, случайно могли его задеть. Но от всего не убережёшь. Однажды Санжар ударился о другого мальчика и упал с лестницы. Тогда всё закончилось хорошо, я была в школе и поставила ему укол, — рассказывает Акжан.

Санжару сейчас 16 лет, он учится в одном из колледжей Алматы. По словам Акжан, теперь Санжар хочет быть как все. В этом году он научился делать себе инъекции, однако частые уколы оставляют на теле подростка следы, которых он стесняется и носит одежду с длинными рукавами. Несмотря на то что сын уже считает себя взрослым, Акжан всё равно переживает за каждый его шаг.

— Перед поступлением в колледж он сказал: «Мама, никому не говори о гемофилии». Сказал, что ему было плохо от того, что все в школе знали о его болезни. Мой сын хочет попробовать влиться в коллектив, он намерен самостоятельно интегрироваться в общество. Я ему постоянно говорю: «Это особенность твоего организма, тебе нужно объяснить, что гемофилия не заразна и не причинит вреда окружающим», — говорит мать.

В колледже у Санжара появились друзья, интересы. В свободное от занятий время он посещает секцию актёрского мастерства. «Мой сын чувствует себя свободно на сцене», — считает Акжан.

— Мы с мужем пережили вместе и плохое, и хорошее. Думаю, всё это не зря, — говорит Акжан.

Гемофилия — наследственное заболевание, передаётся от матери к ребёнку и чаще всего только мальчикам. Любая женщина может быть носителем. Акжан говорит, что ни с той, ни с другой стороны больных гемофилией в роду не было. Спустя 12 лет родители Санжара решились на второго ребёнка. Родилась девочка, ей дали имя Аксезим.

— Санжар любит сестру, всегда балует её. Мы не знаем, сколько лет отмерил нам Аллах, но мы молимся, чтобы наши дети не разлучались, — снова расплакалась Акжан.

Акжан училась в колледже на фельдшера, но по специальности никогда не работала. Когда стало полегче с ребёнком, она освоила вторую профессию заочно и сейчас работает педагогом-психологом в детском саду.

— Первые 10 лет я не могла мириться с болезнью. «За что? Почему мой ребёнок? Где я допустила ошибку?» — думала я. Позже, когда приняла болезнь, стало легче, появилось желание помогать другим, — говорит она.

«СЫН ХОРОШО ПОНИМАЕТ, ЧТО УКОЛЫ — ЕГО ЖИЗНЬ»

32-летняя жительница Алматы Дарья Хисаметдинова знает о гемофилии с раннего возраста. Её дядя по материнской линии и её собственный младший брат родились с этим заболеванием. Дарья говорит, что в её роду гемофилия есть в каждом поколении. Её супруг знал об этом.

— Я ещё в роддоме попросила взять генетический анализ, но тогда нам сказали, что всё в порядке. В девять месяцев у ребёнка на локте появилась гематома. Мы сразу обратились к гематологу, назначили обследование, и он определил сложный тип гемофилии А. Благодаря поддержке мужа мне было не так тяжело, когда я услышала о болезни, потому что знала, как бороться, — говорит Дарья.

Сыну Дарьи Захару 12 лет, он учится в пятом классе. Мать делает ему инъекции три раза в неделю — в понедельник, среду, пятницу. Дарья научилась этому, помогая матери, когда была ещё ребёнком. С четырёх лет Захар спокойно относится к уколам, у него нет страха перед ними.

— Он знает, что после укола будет как все дети, боли не будет. Теперь если он ударится, то сам приходит и говорит: «Мама, сделай укол». Он хорошо понимает, что уколы — его жизнь, — говорит Дарья.

Когда бабушка услышала о гемофилии Захара, она очень забеспокоилась о здоровье внука. По словам Дарьи, когда её младший брат был маленьким, лекарств от этой болезни было мало и он долгое время лежал на лечении в больнице. Сейчас инъекции от гемофилии Захару и его маме выдают на руки. Дарья говорит, что благодаря такой профилактике они живут практически обычной жизнью.

Захар ничем не отличается от своих сверстников, он занят обычными делами. Он активен на уроках физкультуры в школе, в тёплую погоду катается на велосипеде и роликах. Дарья говорит, что не хочет ограничивать ребёнка в действиях. По её словам, запреты влияют на психику ребёнка. Имея опыт с детства, Дарья решила не напоминать постоянно ребёнку об инвалидности.

— Но ребёнка не оставишь одного. Мой сын пока не может делать себе уколы. Поэтому мне приходится всё время быть рядом с ним. Школа находится рядом с нашим домом. Я бегу, если что-то происходит с ребёнком. Если бы работала в офисе, кто ему поможет? Скорая помощь не ставит инъекции, поэтому я привязана к ребёнку, — говорит Дарья.

Одноклассники и учителя Захара знают, что у него гемофилия. Дарья говорит, что класс её сына очень дружный, все ребята защищают Захара и помогают ему. Дарья с мужем сейчас воспитывают двоих детей, у Захара есть пятилетняя сестра.

— Было бы здорово, если бы изобрели новые методы лечения, чтобы дети рождались здоровыми. Это пока невозможно. Учёные проводят исследования и работают в этом направлении, но когда будет конкретный результат, неизвестно, — Дарья показывает, что следит за развитием медицины в этой отрасли.

«ЗА ЧТО? ПОЧЕМУ МОЙ РЕБЁНОК? ГДЕ Я ДОПУСТИЛА ОШИБКУ?»

Акжан с Дарьей познакомились в Ассоциации больных гемофилией Казахстана, где они обе работают волонтёрами. В организацию входят не только родители, но и взрослые, страдающие гемофилией. По их словам, представители организации работают в каждом регионе страны, собирают информацию о заболеваниях в своих регионах и оказывают помощь другим людям.

Препараты, помогающие при гемофилии, пациентам предоставляют бесплатно, в рамках гарантированной медпомощи и обязательного медстрахования. Самим родителям нести такие расходы крайне тяжело: в зависимости от дозы препараты стоят от 25 000 до 180 тысяч тенге.

Дарья говорит, что инъекционные препараты иногда задерживаются из-за проблем с тендерами. По её словам, пациенты выручают друг друга, если заканчиваются лекарства, а поставки задерживаются.

— Как не делиться? Нам нельзя прерывать ни в коем случае. Сразу же кровотечение может начаться, носовое или любое кровотечение. Мы объясняем, что инъекцию нельзя откладывать, к сожалению, государство не всегда к нам прислушивается, — говорит Дарья.

Члены организации хотят иметь в Казахстане специальный центр по лечению больных гемофилией. По словам матерей, многие врачи в стране мало знают об этом заболевании. Они говорят, что специальный центр был бы полезен с точки зрения профилактики инвалидности и предоставления информации родителям и детям. Представители организации обращались к властям, но им ответили, что строить центр неэффективно из-за небольшого количества больных гемофилией в стране.

Большая проблема сейчас — лечение зубов. Во-первых, не все стоматологи готовы взяться за лечение зубов у больного гемофилией, во-вторых, сами матери боятся, что, к примеру, после удаления зуба не смогут остановить кровотечение.

Ляззат Манжуова, врач-онколог, гематолог, заместитель председателя правления Научного центра педиатрии и детской хирургии по научно-клинической работе и инновационным технологиям, говорит, что уже есть решение этой проблемы.

— С 2010 года правительство бесплатно выдаёт лекарства пациентам с гемофилией. Несмотря на дороговизну препаратов, их выдают каждому пациенту, который в них нуждается. В последние годы появились инновационные препараты. Эти лекарства доступны и нашим детям. Если дети принимают лекарства регулярно, кровотечения не случаются. Дозу препарата увеличивают по решению гематолога перед удалением зубов или другими операциями, — уверена Манжуова.

Ляззат Манжуова говорит, что специалисты по гемофилии на областном уровне есть во всех регионах Казахстана. По её словам, существуют республиканские и областные лаборатории, определяющие уровень фактора VIII.

— Поскольку гематологические заболевания встречаются редко, большой потребности в специалистах нет. Для сравнения: специалисты-неврологи требуются куда больше, потому что очень много больных. Не в каждой поликлинике есть врачи-гематологи, потому что это неэффективно. Мало кто к ним обращается. Лечение гемофилии проводится дома. В специальных школах гемофилии детские онкологи и гематологи обучают каждого родителя внутривенным инъекциям и мерам при кровотечении. Помимо инъекций дети также могут получить помощь в местных поликлиниках. Конечно, в сложных случаях, когда кровотечение не останавливается или меняется план лечения, когда назначают антиингибиторную терапию, детей с гемофилией госпитализируют, — говорит врач Ляззат Манжуова.

По данным Научного центра педиатрии и детской хирургии и Ассоциации больных гемофилией Казахстана на 2023 год, в стране проживают 1633 человека с этим заболеванием, 533 из них — дети.

«АЛИ И ЕГО ВНУТРЕННИЙ МИР»

Акжан, как и Дарья, верит, что совсем скоро учёные изобретут лекарство, способное улучшить качество жизни их детей. А пока они считают, что нужно больше говорить об этом заболевании и повышать информированность людей. Именно с этой целью Ассоциация больных гемофилией Казахстана и компания «Такеда Казахстан», производящая препараты для лечения этого заболевания, издали специальную книгу.

Акжан также приняла участие в публикации книги «Али и его внутренний мир», где описываются переживания детей, больных гемофилией. Родители считают, что книга будет полезна каждому.

— В книге говорится, что независимо от особенностей каждый человек имеет право на нормальное существование, на нормальную жизнь и отношение со стороны окружающих. Люди, ничего не знающие об этом заболевании, думают, что болезнь заразная и может каким-то образом навредить им. Но на самом деле это не так. Пусть книги будут не просто развлекательными, но социальными, — считает автор книги Ольга Огай.

Алма Конарова, заведующая Республиканской детской библиотекой имени Сапаргали Бегалина, где прошла презентация книги, говорит, что раньше такой книги в библиотеке не было. И она не предназначена для продажи.

Один экземпляр книги Дарья отнесла в школу, где учится её ребёнок. «Если общество не будет дискриминировать больных гемофилией и будет к ним чуть добрее, для нас это большое счастье», — говорят родители детей.